GRANULOMATOSIS DE WEGENER.

La Granulomatosis de Wegener, conocida también como Granulomatosis con Poliangeítis, es considerada una enfermedad autoinmune multisistemica rara, de etiología aun no bien conocida; caracterizada por la presencia de una inflamación granulomatosa necrotizante con una vasculitis pauci-inmune de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño. (Papadopoulos, 2011).

Se describe una triada característica de la enfermedad que incluye: una vasculitis necrotizante focal, granulomas necrotizantes en pulmones y vía área superior, además de la glomerulonefritis necrotizante. (Le, Bhushan, Tolles, & Hofmann, 2011).

En 1990, el Colegio Americano de Reumatología establecio  4 criterios para estudiar a pacientes con posible GW, criterios que no debían ser reconocidos como  diagnósticos, estos fueron desarrollados antes del uso de los anticuerpos citoplasmáticos antineutrofilos (ANCA) por sus siglas en ingles, como test diagnostico para la enfermedad. El formato tradicional incluye :alteración en el sedimento urinario con la presencia de mas de 5 hematíes por campo; hallazgos en la radiografía de tórax como infiltrados, nódulos o lesiones cavita rías; ulceras orales o secreción  nasal; y presencia de inflamación granulomatosa en la biopsia, a estos criterios tradicionales se les agrego la hemoptisis, elevándose aun mas la sensibilidad y especificidad de los criterios, que como se refiere es de gran importancia para el diagnostico ya que el tratamiento de la GW incluye el uso de ciclofosfamide, no así el del resto de las vasculitis. (Leavitt, et al., 1990).

Los síntomas frecuentes incluyen hemoptisis, hematuria, perforación del septum nasal, sinusitis crónica, otitis media, mastoiditis, tos y disnea. Un rayo X que revele lesión densa nodular; la presencia de c-ANCA como Fuertes marcadores de la enfermedad, junto a los hallazgos en el sedimento urinario anteriormente descritos.

A pesar de los logros en el mejoramiento de la supervivencia de la enfermedad en las últimas décadas, solo muy pocos pacientes salen de una etapa de enfermedad activa sin algún tipo de daño que pueda considerarse permanente, ya sea por la misma enfermedad, o por el tratamiento de la misma. Estos daños pueden incluir: alteraciones visuales, perdida de la audición, bloqueo nasal, fibrosis pulmonar, hipertensión, insuficiencia renal, neuropatía periférica, fallo gonadal, y diabetes mellitus. (Seo, et al., 2005)

Tratamiento:

La supervivencia del adulto con Granulomatosis de Wegener no tratado era solo de 5 meses, reportándose que el 82 % moría en el primer año, y hasta el 90 % en el Segundo año de la enfermedad según describe Papadopoulos (2011). Refiriéndose a un mejoramiento importante con la introducción de los corticosteroides, y aun mayor con el advenimiento de la terapia citotoxica para la GW.

El uso de corticosteroides combinado con la ciclofosfamide, es la terapia recomendada para la remisión de la enfermedad.

La FDA ha aprobado el uso del rituximab, un anticuerpo monoclonal contra las células B, como alternativa a la ciclofosfamide.

Papadopouslos (2011) recomienda la profilaxis con trimetropim-sulfametoxazol (TMP-SMZ)  contra la neumonía por pneumocytes jiroveci, mientras el paciente este bajo la terapia con la ciclofosfamide, el rituximab, o el corticosteroides; y mantenerlo por lo menos hasta 6 meses después del tratamiento.

Las dosis recomendadas son de 160/800 mg 3veces por semana, en el caso de alergia a las sulfas, debe de usarse  dapsone 100mg/día.

Bibliography

Le, T., Bhushan, V., Tolles, J., & Hofmann, J. (2011). First AID for the USMLE step 1. usa: McGraw Hill.

Leavitt, R., Fauci, A., Bloch, D., Michel, B., Hunder, G., Arend, W., et al. (1990). The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum. , 30 (8):1101-7 (ISSN:0004-3591).

Papadopoulos, P. J. (2011, Dec 22). medscape.com. Retrieved April 30, 2012, from Wegener Granulomatosis: http://emedicine.medscape.com/article/332622-overview#showall

Seo, P., Min, Y., Holbrook, J., Hoffman, G., Merkel, P., Spiera, R., et al. (2005). Damage cause by Wegener's granulomatosis and its treatment: prospective data from WGTE. Arthritis Rheum. , ;52(7):2168-78 (ISSN:0004-3591).