La Granulomatosis de Wegener, conocida también como
Granulomatosis con Poliangeítis, es considerada una enfermedad autoinmune multisistemica rara, de etiología aun
no bien conocida; caracterizada por la presencia de una inflamación
granulomatosa necrotizante con una vasculitis pauci-inmune de los vasos sanguíneos
de pequeño y mediano tamaño. (Papadopoulos, 2011).
Se describe una triada característica de la enfermedad
que incluye: una vasculitis necrotizante focal, granulomas necrotizantes en
pulmones y vía área superior, además de la glomerulonefritis necrotizante. (Le, Bhushan, Tolles, & Hofmann, 2011).
En 1990, el Colegio Americano de Reumatología
establecio 4 criterios
para estudiar a pacientes con posible GW, criterios
que no debían ser reconocidos como diagnósticos,
estos fueron desarrollados antes del uso de los anticuerpos citoplasmáticos
antineutrofilos (ANCA) por sus siglas en ingles, como test diagnostico para la
enfermedad. El formato tradicional incluye :alteración en el sedimento urinario
con la presencia de mas de 5 hematíes por campo; hallazgos en la radiografía de
tórax como infiltrados, nódulos o lesiones cavita rías; ulceras orales o secreción nasal; y presencia de inflamación
granulomatosa en la biopsia, a estos criterios tradicionales se les agrego la
hemoptisis, elevándose aun mas la sensibilidad y especificidad de los
criterios, que como se refiere es de gran importancia para el diagnostico ya que
el tratamiento de la GW incluye el uso de ciclofosfamide, no así el del resto
de las vasculitis. (Leavitt,
et al., 1990) .
Los síntomas frecuentes incluyen hemoptisis, hematuria, perforación
del septum nasal, sinusitis crónica, otitis media, mastoiditis, tos y disnea. Un
rayo X que revele lesión densa nodular; la presencia de c-ANCA como Fuertes
marcadores de la enfermedad, junto a los hallazgos en el sedimento urinario
anteriormente descritos.
A pesar de los logros en el mejoramiento de la
supervivencia de la enfermedad en las últimas décadas, solo muy pocos pacientes
salen de una etapa de enfermedad activa sin algún tipo de daño que pueda considerarse
permanente, ya sea por la misma enfermedad, o por el tratamiento de la misma.
Estos daños pueden incluir: alteraciones visuales, perdida de la audición, bloqueo
nasal, fibrosis pulmonar, hipertensión, insuficiencia renal, neuropatía periférica,
fallo gonadal, y diabetes mellitus. (Seo, et al., 2005)
Tratamiento:
La supervivencia del adulto con Granulomatosis de Wegener
no tratado era solo de 5 meses, reportándose que el 82 % moría en el primer año,
y hasta el 90 % en el Segundo año de la enfermedad según describe Papadopoulos
(2011). Refiriéndose a un mejoramiento importante con la introducción de los
corticosteroides, y aun mayor con el advenimiento de la terapia citotoxica para
la GW.
El uso de corticosteroides combinado con la
ciclofosfamide, es la terapia recomendada para la remisión de la enfermedad.
La FDA ha aprobado el uso del rituximab, un anticuerpo
monoclonal contra las células B, como alternativa a la ciclofosfamide.
Papadopouslos (2011) recomienda la profilaxis con
trimetropim-sulfametoxazol (TMP-SMZ)
contra la neumonía por pneumocytes jiroveci, mientras el paciente este
bajo la terapia con la ciclofosfamide, el rituximab, o el corticosteroides; y
mantenerlo por lo menos hasta 6 meses después del tratamiento.
Las dosis recomendadas son de 160/800 mg 3veces por
semana, en el caso de alergia a las sulfas, debe de usarse dapsone 100mg/día.
Bibliography
Le, T., Bhushan, V., Tolles, J.,
& Hofmann, J. (2011). First AID for the USMLE step 1. usa: McGraw
Hill.
Leavitt,
R., Fauci, A., Bloch, D., Michel, B., Hunder, G., Arend, W., et al. (1990). The
American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of
Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum. , 30 (8):1101-7
(ISSN:0004-3591).
Papadopoulos,
P. J. (2011, Dec 22). medscape.com. Retrieved April 30, 2012, from
Wegener Granulomatosis:
http://emedicine.medscape.com/article/332622-overview#showall
Seo, P.,
Min, Y., Holbrook, J., Hoffman, G., Merkel, P., Spiera, R., et al. (2005).
Damage cause by Wegener's granulomatosis and its treatment: prospective data
from WGTE. Arthritis Rheum. , ;52(7):2168-78 (ISSN:0004-3591).
